Поликистоз почек: тяжелое наследственное заболевание

22.01.13 | Категория: Нефрология

Поликистоз почек - это заболевание, при котором в почках образуется кластер кист. Кисты - это доброкачественные образования, представляющие собой заполненные жидкостью полости.

Симптомы

Как правило, симптомами поликистоза почек являются:

Нередко люди годами не подозревают о том, что у них поликистоз почек. Если у вас появились какие-либо из перечисленных симптомов, обратитесь к врачу, чтобы определить их причину. Если эта болезнь есть у кого-либо из ваших близких родственников, вам стоит проходить регулярные медицинские обследования независимо от наличия симптомов.

Причины

В норме почка весит около 140 г. Вес почки больного поликистозом может достигать 9.1-13.6 кг.

Как правило, причиной поликистоза почек становятся передающиеся по наследству дефектные гены. В редких случаях нарушение вызвано генетической мутацией.

Существует два основных типа поликистоза почек:

Исследователи выявили два гена, связанных с развитием аутосомно-доминантного поликистоза почек и один ген, определяющий развитие аутосомно-рецессивного поликистоза.

Иногда аутосомно-доминантный поликистоз почек обнаруживается у пациентов, в семейном анамнезе которых этого заболевания нет. Предполагается, однако, что на самом эта болезнь протекала у родственников таких пациентов бессимптомно. Лишь в редких случаях это расстройство является следствием спонтанной генетической мутации.

Осложнения

Поликистоз почек может вызвать многие осложнения, в том числе:

Похожие статьи:

Поликистоз яичников или киста яичников – нарушение эндокринной и, как следствие, репродуктивной фунции яичников, другими словами это заболевание эндокринных желез яичников. По причине кисты яичника не происходит овуляции яйцеклетки (выход яйцеклетки из яичника), что приводит к бесплодию. Киста представляет собой некий резервуар с жидкостью, не выполняющий основной функции при овуляции.
Возникать данное заболевание может как в подростковом возрасте во время установления первых менструальных циклов, так и у взрослых женщин детородного возраста. Встречается порядка 15% женщин репродуктивного возраста с данным заболеванием, что составляет 65% из всех видов эндокринного бесплодия .
Факторами возникновения поликистоза яичников может служить следующие:
1. Стрессовые ситуации, перенесенные в детстве, а также инфекции или травмы;
2. Нарушение функции некоторых органов: надпочечников, щитовидной железы, гипофиза, гипоталамуса и, конечно, самих яичников;
3. Наследственная предрасположенность к данному заболеванию: если у женщины есть родственники с гипертонической болезнью, ожирением или сахарным диабетом;
4. Гормональный сбой организма в целом;
5. Перенесенные острые респираторные вирусные инфекции;
6. Загрязнение окружающей среды (вредная экология);
7. Хроническое воспаление глоточных миндалин.

Верные признаки поликистоза яичников :
1. болезненные месячные(ноющего типа);
2. задержка менструального цикла;
3. тянущая боль внизу живота;
4. резкое увеличение жировой ткани (встречается у 40% женщин ожирение);
5. проявление излишнего роста волос на теле.
Последствиями поликистоза яичников являются:
1. нарушение менструального цикла;
2. маточные кровотечения;
3. ожирение;
4. бесплодие;
5. акне;
6. гирсутизм;
7. появляется риск заболевания раком тела матки, молочной железы или эндометрия.
.Различают два основных вида поличистоза яичников :
1. Первичный поликистоз – болезнь поликистозных яичников (синдром Стейна-Левенталя), характеризуемый нарушением менструального цикла (нерегулярные месячные, длительные задержки). Основными чертами является резкое увеличение яичников (в 2-6 раз отклонение от нормы), сильный рост волос на теле;
2. Вторичный поликистоз яичников – синдром поликистозных яичников, характеризуется повышенной жирностью кожи, акне, гирсутизм. Беременность происходит очень редко, обычно заканчивается выкидышем на ранних сроках.
Как правило, поликистоз яичников лечится гормональными препаратами или хирургическим вмешательством.

.

Репортаж подготовила Кристина Луговая

При поликистозе печени в ткани печени может быть 20 и более кист, из-за чего ее текстура значительно меняется. По мере того, как кисты продолжают расти, печень увеличивается, и начинает давить на смежные внутренние органы. У женщин поликистоз печени встречается в восемь раз чаще, чем у мужчин.

У 92% пациентов с поликистозом печени это нарушение вызывает минимальные проблемы; однако у 8% больных наблюдаются тяжелые формы этой болезни. Как правило, наиболее серьезные проблемы вызывает размер печени при поликистозе. Поликистоз редко влияет на функцию печени, однако иногда из-за этого нарушения снижается метаболизм эстрогена. В очень редких случаях функция печени при поликистозе оказывается нарушена.

Симптомы поликистоза печени

Живот пациента с поликистозом печени может быть похож на живот беременной женщины, или на «пивной животик». Область над печенью становится твердой на ощупь. Среди типичных симптомов поликистоза печени: ощущение сытости после употребления небольшого количества пищи, тошнота, диспепсия, изжога, боли в брюшной полости, вздутие живота. На более поздних этапах развития болезни появляются такие симптомы, как повышенная утомляемость, одышка, недоедание, уменьшение мышечной массы, отечность ног, желто-оранжевый цвет кожи, особенно вокруг глаз, воспаление желчных протоков, холангит. Зачастую эти симптомы принимают за признаки других заболеваний, например, болезней желчного пузыря. При поликистозе печени необходима тщательная диагностика и своевременное лечение.

Лечение поликистоза печени

Задачей медикаментозного лечения при поликистозе печени является, преимущественно, замедление роста кисты. Для этого назначается прием ингибиторов протонного насоса, рекомендуют ограничить потребление молочных продуктов и кофеина, и снижают уровень эстрогена в организме. Диетические изменения часто, хотя и не всегда, являются важной составляющей успешного лечения. Хотя этот метод лечения еще не прошел все необходимые клинические испытания, уже есть данные о том, что инъекции соматостатина каждые 28 дней уменьшают кистозную печень на 3-39%. Пока такое применение соматостатина не одобрено как способ лечения поликистоза печени. Также следует иметь в виду, что усугублению симптомов поликистоза печени могут способствовать химические вещества, которые используются в химчистках, отбеливатели, аммиак, гормоны роста, дрожжи, алкоголь, концентрированный сахар, ксеноэстрогены.

Иногда для лечения поликистоза печени требуется хирургическое вмешательство; как правило, применяются такие методы, как резекция печени или пересадка печени. Простая аспирация кисты печени при поликистозе является совершенно неэффективной.

Диета при поликистозе печени

Из диеты при поликистозе печени следует, прежде всего, исключить продукты, которые способствуют росту кисты; к таким продуктам относятся кофе, чай, шоколад, соя, льняное семя и продукты из него, рыбий жир, дрожжи, алкоголь. Кроме того, важно ограничить потребление натрия до 1200 мг в день.

В диету можно практически без ограничений включать щелочные продукты - это, прежде всего, фрукты и овощи. Как правило, чем слаще они на вкус (в сыром виде), тем больше щелочи они вырабатывают. Животные жиры, алкоголь и концентрированные сахара способствуют выработке желудочной кислоты. При поликистозе печени рекомендуется ограничить потребление животных жиров до 100-150 г в день. Употребление в пищу некоторых продуктов животного происхождения стимулирует выработку определенных ферментов печени, которые расщепляют попадающие в печень токсины, производя еще более токсичные химические соединения. Эти вторичные вещества особенно вредны при поликистозе печени.

Вода является эффективным и безопасным средством для детоксикации печени. Она растворяет побочные продукты обменных процессов.

Гемодиализ - это механическое очищение крови от отходов, солей и жидкостей, необходимое пациентам, почки которых недостаточно здоровы для выполнения этой работы. Гемодиализ является наиболее распространенным способом для лечения тяжелых форм почечной недостаточности. Эта процедура поможет помочь пациенту вести активный образ жизни, несмотря на нарушение работы почек.

Пациентам, которые проходят гемодиализ, необходимо строго следовать графику лечения, регулярно принимать лекарства и, нередко, внести определенные изменения в рацион.

Когда это необходимо

Гемодиализ обычно назначается, когда почки пациента могут выполнять лишь 10-15% своей работы. При этом у пациента могут присутствовать такие симптомы, как тошнота, рвота, отеки или повышенная утомляемость. Гемодиализ берет на себя часть функции почек - он контролирует кровяное давление пациента, и сохраняет нормальный баланса жидкости электролитов в организме. Это также помогает поддерживать здоровый кислотно-щелочной баланс.

Врач определяет, когда человеку необходим гемодиализ, опираясь на несколько факторов - общее состояние здоровья пациента, функция почек (определяется по результатам анализов крови и мочи), симптомы, качество жизни, и личные предпочтения. Как правило, пациент начинает проходить гемодиализ задолго до того, как почки отказывают и развиваются осложнения, угрожающие жизни больного.

Наиболее распространенные причины почечной недостаточности:

Однако, функция почек может быть внезапно нарушена (острая почечная недостаточность) в результате тяжелой травмы, сложной операции, сердечного приступа или другой серьезной проблемы.

Риски

У большинства пациентов, которым требуется гемодиализ, имеется целый ряд серьезных проблем со здоровьем. Гемодиализ продлевает жизнь многим людям, однако ожидаемая продолжительность жизни у людей, которым он необходим, по-прежнему значительно меньше, чем для населения в целом.

Осложнения могут быть следствием как гемодиализа, так и заболеваний почек. Наиболее распространенные осложнения:

Гломерулонефрит - это воспаление маленьких фильтров, находящихся в почках, или гломерул. Гломерулы удаляют из кровотока избыток жидкости, электролитов и различных отходов, а затем все эти вещества выводятся вместе с мочой. Гломерулонефрит может быть острым или хроническим. Если он развивается сам по себе, то заболевание называется первичный гломерулонефрит. Вторичный гломерулонефрит бывает вызван другими заболеваниями, такими как волчанка и диабет. Если заболевание протекает долго и тяжело, воспаление, связанное с гломерулонефритом, может привести к серьезному нарушению почек. Выбор метода лечения зависит от типа гломерулонефрита, которым болен пациент.

Симптомы

Симптомы гломерулонефрита также зависят от того, болен пациент хронической или острой формой заболевания, а также от вызвавшей его причины. На гломерулонефрит могут указывать следующие симптомы:

Если у вас появились какие-либо из перечисленных симптомов, как можно скорее пройдите медицинское обследование.

Причины

Гломерулонефрит может быть вызвано множеством причин, от инфекций, поражающих почки до заболеваний, затрагивающих весь организм. Иногда причины остаются неизвестными.

Инфекции

Иммунные расстройства

Васкулит

По статистике, киста яичника наблюдается в какой-либо период жизни у большинства женщин. Киста яичника, наполненное жидкостью образование, может появиться в яичнике в любом возрасте - от подросткового возраста до менопаузы. Для большинства женщин, однако, потенциальную опасность при беременности представляют только кисты яичника больших размеров, которые могут вызвать перекрут яичников.

Киста яичника, формирующаяся при беременности - явление достаточно распространенное: по статистике, такие кисты встречаются у одной на тысячу беременных женщин. Большая часть таких кист совершенно безвредна - шанс перерождения кисты яичника в раковую опухоль составляет не больше одного на двадцать пять тысяч случаев. Ультразвуковое исследование обычно помогает определить, доброкачественная ли опухоль в яичнике или же злокачественная: если ультразвук показывает, что киста наполнена только жидкостью, скорее всего она совершенно безвредна.

Насколько это опасно?

Даже доброкачественная киста яичника потенциально может оказаться опасной для беременной женщины: в случае с разрастанием кисты до больших размеров могут наблюдаться либо разрыв кисты, либо перекрут яичника, что приводит к кровотечению, острой боли и потенциально может вызвать выкидыш или преждевременные роды. Большие (свыше шести-восьми сантиметров в диаметре) кисты обычно удаляются хирургическим путем, если в течение нескольких недель размер таких образований не уменьшается. При беременности оптимальный срок для операции - второй триместр, четырнадцатая-шестнадцатая недели. В большинстве случаев киста яичника удаляется при беременности посредством лапароскопии, однако в тех случаях, когда размеры кисты очень большие, требуется лапаротомия, предполагающая большой разрез.

Наиболее опасными при беременности считаются два разных вида кист яичников. Первая - цистаденома (кистозная аденома). Такие кисты наполнены либо водянистой жидкостью (водянистые/серозные цистаденомы), либо слизью (слизистая цистаденома). Размер цистаденомы может достигать тридцати сантиметров в диаметре. Разрастание такой кисты сопровождается отчетливыми, очень неприятными, а иногда и мучительными для беременной женщины симптомами - в частности, резкой и сильной постоянной болью.

Еще один вид кисты, представляющей опасность для беременной женщины - так называемая «шоколадная», или эндометриоидная киста. Такие кисты - прямое последствие эндометриоза, разрастания тканей матки за ее пределами, в частности, в яичниках. «Шоколадные» кисты так называются потому, что наполнены густой коричневой кровянистой субстанцией, похожей на шоколад. При разрыве эндометриоидной кисты происходит кровоизлияние в брюшную полость. Формирование эндометриоидной кисты напрямую зависит от гормонов. Во время беременности в организме женщины повышается уровень гормона эстрогена, что, в свою очередь, приводит к ускорению разрастания эндометриоидных кист яичников.

Киста яичника и способность забеременеть

В редких случаях формирование множественных кист яичников может привести к неспособности женщины забеременеть. Одна из распространенных причин бесплодия - синдром поликистоза яичников. Поликистоз яичников не всегда приводит к образованию множественных кист, в некоторых случаях вызывая лишь значительный гормональный дисбаланс с повышением уровня тестостерона и инсулина. Это, в свою очередь, нарушет нормальный механизм овуляции, оплодотворения яйцеклетки и прикрепления ее к слизистой оболочки матки.

Лечение поликистоза яичника практически всегда не требует хирургического удаления кисты яичника. Более того - очень распространенная и очень эффективная методика борьбы с поликистозом яичников требует лишь нормализации массы тела. В девяноста процентах случаев снижение массы тела вызывает изменение гормонального баланса, достаточного для нормализации процессов овуляции и зачатия.

По статистике, киста яичника наблюдается в какой-либо период жизни у большинства женщин. Киста яичника, наполненное жидкостью образование, может появиться в яичнике в любом возрасте - от подросткового возраста до менопаузы. Для большинства женщин, однако, потенциальную опасность при беременности представляют только кисты яичника больших размеров, которые могут вызвать перекрут яичников.

Киста яичника, формирующаяся при беременности - явление достаточно распространенное: по статистике, такие кисты встречаются у одной на тысячу беременных женщин. Большая часть таких кист совершенно безвредна - шанс перерождения кисты яичника в раковую опухоль составляет не больше одного на двадцать пять тысяч случаев. Ультразвуковое исследование обычно помогает определить, доброкачественная ли опухоль в яичнике или же злокачественная: если ультразвук показывает, что киста наполнена только жидкостью, скорее всего она совершенно безвредна.

Комментарии к статье Поликистоз почек: тяжелое наследственное заболевание :