Поликистоз почек

Врожденная аномалия развития почек, приводящая к замещению почечной паренхимы большим числом кист.

Этиология и эпидемиология. Причина возникновения неизвестна. Рассматривается вопрос о генетической предрасположенности к развитию данного состояния, которая прослеживается в 10% случаев. Величина кист различна, они содержат прозрачную, желтоватую или геморрагическую жидкость; процесс обычно двухсторонний. Заболевание чаще встречается у женщин с частотой 1 случай на 350 вскрытий.

Наибольшее предпочтение в теориях патогенеза по-ликистоза почек отводится теории нарушенного эмбрионального развития, согласно которой наблюдается нарушение роста мезонефрогенного эпителия с облитерацией канальцев и превращением их в кисты и одновременным нарушением соединения секреторного и экскреторного аппарата почки.

Клиника. В большинстве случаев кисты являются случайной находкой или манифестируются при возникновении осложнений. При множественных и больших кистах больные могут предъявлять жалобы на быструю утомляемость, жажду, тупые боли в эпигастральной области, повышение АД. К местным признакам заболевания относят: боли в поясничной области (нарушение пассажа мочи из верхних мочевых путей, наличие конкрементов, пиелонефрита), расстройства мочеиспускания (полиурия до 23 л/сут., никтурия). Примерно у трети больных наблюдаются признаки ХПН. В редких случаях можно про-пальпировать увеличенные бугристые почки. Выделяют три стадии заболевания: ф компенсированную: умеренные боли в поясничной области, транзиторное повышение АД, небольшое снижение функциональной способности почек без нарушения трудоспособности. Продолжительность жизни до 20 лет; наиболее эффективно хирургическое лечение; субкомпенсированную: боли в поясничной области, головные боли, сухость во рту, быстрая утомляемость, стабильная артериальная гипертензия, проявления со стороны сердечно-сосудистой системы, ЖКТ. Протекает волнообразно, с периодами обострения и ослабления клинических проявлений. Трудоспособность значительно снижена; декомпенсированную: общая слабость, тошнота, рвота, головокружение, головные боли, жажда, резкое повышение АД. Присоединяются осложнения: хронический пиелонефрит, ХПН. Больные нетрудоспособны.

Диагностические критерии заболевания: двухстороннее увеличение почек, которые бугристы, гипостенурия, полиурия, признаки ХПН.

При постановке диагноза кроме нозологической формы указывается стадия заболевания (компенсированная, субкомпенсированная или декомпенсированная), развившееся осложнение: пиелонефрит, МКБ, ХПН.

Смотрите также: