Кистозная болезнь почек (поликистоз почек) наиболее часто встречающаяся и наиболее тяжело протекающая аномалия структуры почек, вызванная наследственно обусловленными изменениями, наступающими в почечной ткани во внутриутробном периоде.
Происходит кистозное перерождение изолированных почечных канальцев и гибель значительной части нефронов. Поликистоз – двустороннее заболевание. Почки имеют вид конгломератов кист различной величины, заполненных жидкостью, состоящей из мочевины, мочевой кислоты, минеральных солей и др.
Кисты могут достигать 6-8 см в диаметре. Почечная ткань истончается, развивается хроническая почечная недостаточность. Кистозная болезнь почек нередко сочетается с подобными изменениями в печени, поджелудочной железе и др.
Клиника
В течении кистозной болезни почек выделяют три стадии. Начальная или компенсированная стадия протекает бессимптомно.
Субкомпенсированная стадия, как правило, наступает уже в зрелом возрасте и проявляется утомляемостью, раздражительностью, при присоединении пиелонефрита или нарушения кровообращения в почечных сосудах – артериальной гипертензией. Могут отмечаться боли в пояснице.
Декомпенсированная (третья) стадия проявляется признаками почечной недостаточности. Самочувствие пациента заметно ухудшается, отмечается уменьшение количества суточной мочи.
Диагностика
Поскольку обычно выявляется семейный характер заболевания, большое значение имеет анамнез. Поликистозные почки обычно пальпируются через брюшную стенку.
К лабораторным признакам относятся: макрогематурия (выявляется у 30-50% больных), гипоизостенурия, протеинурия. Из инструментальных исследований применяются экскреторная урография, радионуклидные методы исследования, ультразвуковое сканирование, компьютерная томография.
Лечение
Консервативное лечение направлено на борьбу с инфекцией, почечной недостаточностью, гипертензией, анемией. Показаны щадящий режим и диета.
При нагноении кист, опухолях почки, наличии камней показано оперативное лечение. Наиболее часто проводится вскрытие и опорожнение кист (в том числе и с помощью чрезкожной пункции). В некоторых случаях проводится удаление почки (например, при опухоли).
Пациенты с кистозной болезнью почек должны находиться под наблюдением уролога, периодически им назначается стационарное лечение для коррекции функции почек, проведения гипотензивной и противовоспалительной терапии.
Прогноз наиболее благоприятен при возниковении осложнений после 40 лет.